I - Causes de l'hyperthermie :

hyperthermie maligne
causes septiques
réaction aux produits sanguins
maladies endocriniennes
causes thermiques
syndrome malin des neuroleptiques
autres causes

I.A - Hyperthermie maligne :

I.A.1) Généralités :
- hypercatabolisme paroxystique des muscles striés
- myopathie infraclinique génétiquement déterminées
- induite par agents anesthésiques :
  - halogénés
  - +/- succinylcholine
- fréquence : 1/200.000 des anesthésies
- pronostic redoutable : 3% de décès
- traitement spécifique : Dantrolène
I.A.2) Physiopathologie :
- contraction musculaire normale :
  - stimulation plaque motrice potentiel d'action
  - libération du Calcium du réticulum sarcoplasmique (RS) dans le canal calcique (couplé au récepteur à ryanodine)
  - contraction musculaire (actine, myosine), la force de contraction dépend de la quantité de Calcium libérée. Consommation d'ATP+production de chaleur
  - relaxation musculaire : recaptage du Calcium par le RS , pompe ATPase calcium-dépendante
- dans l'hyperthermie maligne (HTM) :
  - libération massive de Ca par leRS, anomalie canal calcique
  - contraction musculaire : hyperthermie, épuisement réserve ATP
  - faillite des mécanismes de recaptage du Ca, contracture permanente
  - tous les mécanismes ATP dépendants sont altérés, augmentation perméabilité membranaire, fuite lactates, H+; K+; CPK, myoglobine
I.A.3) Génétique :
- maladie familiale : anomalie génétique
- tous les parents consanguins peuvent être atteints
- pas de tests génétiques simples car association à d'autres maladies génétiques
- l'expression de la maladie peut varier dans la famille
I.A.4) Aspects cliniques :
- Acidose respiratoire :
  - hypercapnie
  - augmentation PetCO2 : > 45 mmHg, brutale
  - signe le plus sensible, le plus spécifique et le plus précoce de la crise d'HTM
  - PaCO2>50mmHg sur les gaz du sang
  - tachypnée inexpliquée quand VS
- Hyperthermie : peut tuer !!!!
  - signe tardif
  - la progression peut être rapide : + 1°C/5 min
  - >40°C = urgence thérapeutique car mort des cellules
- Rigidité musculaire :
  - quasi pathognomonique
  - tous les muscles
  - VC très difficile, même avec curarisation
  - spasme des masséters :
    - impossibilité d'intuber
    - doit être considéré comme HTM débutante
    - Dantrolène, test susceptibilité
- Rhabdomyolyse :
  - obligatoire pour porter dgn d'HTM
  - destruction cellules musculaires
  - grande augmentation CPK (normale : 5-50 UI/l)
  - dosage CPK à J0, J1, J2 si préemption d'HTM :
    - > 10.000 UI après Célocurine
    - > 5.000 UI sans Célocurine
  - myoglobinémie, myoglobinurie (urines foncées)
  - hyperkaliémie
- Signes cardiaques :
  - très précoces
  - très peu spécifiques
  - tachycardie sinusale jusqu'à arythmie ventriculaire due à acidose et hyperkaliémie
I.A.5) Formes cliniques :
- Forme fulminante : devenue rare (grâce à enseignement, monitorage, ttt,...)
  - hyperthermie à 41°C
  - rigidité musculaire généralisée
  - instabilité hémodynamique
  - décès +++
- aujourd'hui : dgn plus précoce
  - monitorage (capno, température)
  - meilleure connaissance des indicateurs cliniques et paracliniques
- forme la plus sévère : avec Célocurine + halogénés
- avec halogénés seuls :
  - crise moins brutale, plus retardée
  - dgn plus difficile
I.A.6) Diagnostic de sensibilité à l'HTM :
- biopsie muscle quadriceps (AL ou AG)
- tests dans les 5 h après biopsie :
  - test halothane
  - test caféine
- => classement :
  - HTM sensible (+ aux 2 tests)
  - HTM insensible (- aux 2 tests) d'où risque nul
  - HTM équivoque (1 test + sur 2) : CAT = HTM sensible !
I.A.7) C.A.T. en urgence :
- arrêt agents déclenchants
- FiO2 : 100%, hyperventilation
- demander de l'aide (!)
- Dantrolène IV
- correction acidose (Bicar IV)
- correction hyperkaliémie (bicar, insuline glucose)
- monitorage continu ECG, PetCO2, température
- surveillance bio :
  - Gaz du sang
  - kaliémie
  - CPK
  - coagulation
  - myoglobine
- maintien diurèse > 50 ml/h (remplir, Lasilix)
- refroidir par toutes les voies possibles
I.A.8) le Dantrolène :
- antidote HTM
- inhibe relargage Ca du RS
  - action périphérique (canal calcique ?)
  - pas d'action sur transmission neuromusculaire
- présentation :
  - 20 mg en poudre lyophilisée, à diluer dans 20 ml d'eau
  - pH 9,5 => voie centrale
- posologie :
  - initiale : 2,5 mg/kg (jusqu'à 10 mg/kg)
  - 175 mg/70 kg = 8 flacons...=> aide !!!
- le plus précocement possible
- relais 1 mg/kg toutes les 4 ou 12 h, IV puis per os, jusqu'à disparition des signes musculaires
I.A.9) CAT à distance :
- affirmer susceptibilité HTM test contracture
- information famille
- proposer test à tous les parents consanguins
- cf. test 6°)
I.A.10) Prévention :
- proscrire halogénés, Célocurine
- circuit anesthésique sans trace d'halogénés : rinçage avec O2, 10 l/min pendant 5 min (jusqu'à 5 l/min pendant 8-12 h)
- utiliser autres modes d'anesthésie (ALR,...)
- prophylaxie : discutable (IV ou per os). Effets secondaires : vomissements, faiblesse musculaire
I.A.11) HTM et myopathie :
- Certaines myopathies sont associées à sensibilité HTM
- Parfois circonstance de découverte d'une myopathie
- Myopathies à haut risque :
  - central core disease (rare)
  - myopathie dystrophique de Duchenne
- test susceptibilité HTM indispensable

I.B - Causes septiques :
- I.B.1) Etat septique péri-opératoire :
  - Bactériémie, septicémie :
    - évolution per op hypothermie
    - récurrence post-op !
  - Chirurgie, trauma maxillo-facial : contamination flore oropharyngée
  - Manipulation organes septiques (pyrogènes)
- I.B.2) Produits sanguins contaminés :
  - 10% des décès liés à la transfusion
  - 1° cause de décès d'origine transfusionnelle
  - tout dérivé (plaquettes +++)
  - signes :
    - fièvre
    - tachycardie
    - choc
    - insuffisance rénale aiguë
    - CIVD
  - dgn : bactériologie patient, produit sanguin
  - contamination : septicémie donneur ignorée, manipulation du produit
- I.B.3) Perfusions, médicaments injectables :
  - Propofol :
    - Solvant = huile, glycérol = milieu de culture, sans conservateur, prolifération rapide
    - règle d'utilisation : utilisation immédiate, un seul patient (y compris tubulure, seringue), asepsie
- I.B.4) Monitorage invasif :
  - KT centraux
  - PA sanglante (contamination poche contre-pression)
I.C - Réactions aux produits sanguins :
- I.C.1) Accidents hémolytiques :
  - hyperthermie : parfois premier signe
  - incompatibilité ABO le plus souvent
  - dgn difficile en per-anesthésie
- I.C.2) Réactions fébriles non hémolytique :
  - plus fréquent
  - Ac anti leucocytes ou anti plaquettes
I.D - Maladies endocriniennes :
- I.D.1) Thyréotoxicose :
  - aggravation brutale hyperthyroïdie
  - rare car ttt pré-op
  - rare per op (6 - 18 h post op)
- I.D.2) Phéochromocytome :
  - état d'hypermétabolisme : identique à HTM
  - pronostic vital dgn et ttt rapides
  - clinique non spécifique, dgn différentiel difficile avec HTM
  - traiter comme HTM
I.E - Causes thermiques :
- I.E.1) Réchauffement excessif :
  - longue durée
  - grande surface de réchauffement disponible (ORL,...)
- I.E.2) Frisson pot-op +/-réchauffement actif au réveil : correction excessive de l'hypothermie
- I.E.3) Garrot membre : pédiatrie
  - sécrétion catécholamines ?
  - redistribution ?
I.F - Syndrome malin des neuroleptiques :
- rare : 2/1000
- tous les neuroleptiques :
  - ttt psy
  - anti émétique (métoclopramide)
  - anesthésie (dropéridol)
- non familial
- physiopatho différente : altération activité dopaminergique centrale
- pas de réaction croisée avec HTM
- test contracture = HTM non susceptible
- dgn différentiel avec HTM difficile, voir impossible
- pas de signe pathognomonique (clinique, labo)
- rarement fulminante
- ttt = Dantrolène, curarisation quand même !!!
I.G - Autres causes :
- I.G.1) Lésions encéphaliques :
  - TC sévère
  - encéphalopathie post-anoxique
  - rupture anévrisme intracrânien
- I.G.2) Hémopathie (lymphome) : lyse tumorale

II - CAT devant une hyperthermie sous anesthésie :

penser à HTM
vérifier capno
rechercher d'autres signes cliniques, polypnée, rigidité,...
vérifier système de réchauffement
vérifier température pré-op du patient
administrer Dantrolène au moindre doute

réaliser les examens complémentaires guidés par les hypothèses diagnostiques (hémoculture, compatibilité sanguine,...).

I - Causes de l'hyperthermie :

I.A - Hyperthermie maligne :

I.A.1) Généralités :

I.A.2) Physiopathologie :

I.A.3) Génétique :

I.A.4) Aspects cliniques :

I.A.5) Formes cliniques :

I.A.6) Diagnostic de sensibilité à l'HTM :

I.A.7) C.A.T. en urgence :

I.A.8) le Dantrolène :

I.A.9) CAT à distance :

I.A.10) Prévention :

I.A.11) HTM et myopathie :

I.B - Causes septiques :

I.B.1) Etat septique péri-opératoire :

I.B.2) Produits sanguins contaminés :

I.B.3) Perfusions, médicaments injectables :

I.B.4) Monitorage invasif :

I.C - Réactions aux produits sanguins :

I.C.1) Accidents hémolytiques :

I.C.2) Réactions fébriles non hémolytique :

I.D - Maladies endocriniennes :

I.D.1) Thyréotoxicose :

I.D.2) Phéochromocytome :

I.E - Causes thermiques :

I.E.1) Réchauffement excessif :

I.E.2) Frisson pot-op +/-réchauffement actif au réveil : correction excessive de l'hypothermie

I.E.3) Garrot membre : pédiatrie

I.F - Syndrome malin des neuroleptiques :

I.G - Autres causes :

I.G.1) Lésions encéphaliques :

I.G.2) Hémopathie (lymphome) : lyse tumorale

II - CAT devant une hyperthermie sous anesthésie :