Malformations du haut appareil urinaire


Syndrome de la jonction pyelo urétrale

Def

Malformation congénitale obstructive de la jonction pyelo urétrale (JPU).

 

Causes

·         Dyskinésie primitive de la JPU : trb mobilité de la partie initiale de l’urètre.

·         Obstacle anatomique intrinsèque : sténose fibrineuse suite à infection, hypoplasie segmentaire.

·         Anomalie extrinsèque : implantation ectopique de l’uretère, bride fibrineuse (mauvaise cicatrisation) ou vasculaire mauvaise.

Conséquences

·         Défaut permanent ou intermittent à l’écoulement des urines.

·         Distension progressive et amincissement du parenchyme rénal.

 

Diagnostic

·         Lombalgies par poussées stt ds distension aiguë  lors de prise de boisson diurétique (afflux äurines => ä distension).

·         Comp° : fièvre, lithiase (=> inf°, stagnation fav calculs).

·         Pfs en anténatal lors d’écho de grossesse.

·         Exam dg : UIV

-          Retard de sécrétion et d’excrétion : Nl uriner ds les 4 min

-          Distension pyelo calicielle : calice dilaté à fond convexe, bassinet en boule à bord inf convexe.

-          Urètre sous pyelique non dilaté.

-          Cavités rénales restent opacifié au-delà des délais N.

-          +/- test au LASILIX.

 

Evolution

·         Comp° : inf° (pyelonephrite obstructive), lithiase, hydronephrose aiguë.

·         Destruction progressive du rein.

 

Traitements

·         Formes mineures sans retentissement : simple surv (UIV).

·         Si rein détruit ou non fonctionnel : néphrectomie de propreté.

·         Entre les deux :

-          Ttt par les voies nat (acusize, pyelotomie).

-          Ttt par lombotomie et résection anastomose de la JPU.


Méga uretère

Def

Dilatation de l’uretère soit  primitive (anomalie de l’urètre), soit IIR (cause extrinsèque dilatant l’uretère) refluants ou obstructifs.

 

Causes

·         Type obstructif

-          Primitif / anomalie du péristaltisme de la paroi urétérale.  

-          IIR / sténose utéro-vesicale

-          Adénome prostate K prostate ?

·         Type refluant

-          Primitif / RVU

-          IIR / obstruction sous vésicale : valves de l’urètre, vessie neuro : se contracte mal, vessie de lute ; musculature +++ pr évacuer l’urine.

·         Non refluant, non obstructif.

-          Primitif dc idiopathique.

-          IIR / dilatation séquéllaire suite à 1 inf° ou flux d’urine trop imp

 

Complication

·         Inf°, lithiase

·         Insuffisance rénale progressive

 

Traitement

·         Médical : ttt des inf° U ou de la cause +/- des trb neuro

·         Chirurgical : plastie urétrale æ diamètre ou nephrotomie de propreté.


Bifidité et duplicité

Duplicité :

2 urètres partant du rein et s’abouchant à la vessie.

* duplicité => risq de mal associées : RVU pr des urètres (pyelon sup – méat inf°) ; urétérocèle pr le 2iem (pyelon inf – méat sup)

Bifidité

2 urètres partant du rein et se rejoignant et ayant dc 1 abouchement unique à la vessie.


Reflux vésico urétral

Rappel

 Fibres musculaires autour de la partie intramurale de l’uretère pr éviter le reflux d’urine.

 

Def°

 Passage de l’urine vésicale à contre courant vers les voies U sup.

 

Terrain

·         Stt la femme   

·         Uropathie de l’enfant

 

Causes

·         Reflux primitif isolé : soit faiblesse de la musculature urétro - trigonale ou trajet transpariétal trop court.

·         Reflux IIR : P° trop imp (obstacle vésical, cause iatrogène, abouchement urétral ectopique, hypertrophie bénigne de la prostate.

·         Pfs ds le cadre de’1 duplicité

 

Evolution

·         Svt favorable chez l’enfant : allongement de l’urètre  intra vésical.

·         Comp°

-          Urétro hyponephrose : dilatation progressive et atteinte du parenchyme rénal

-          Pyelonephrite : fav / 1 résidu post mictionel correspondant à la vidange des urètre en fin de miction.

-          Insuffisance rénale.

 

Signes

·         Inf° U

·         Dl lombaire ascendante en per ou post mictionel

·         HTA

·         Signes d’insuffisance rénale

·         Dépistage ds la fratrie d’1 enfant porteur d’1 RVU : risque * 20

 

Examens

·         Cystographie rétrograde +++

-          Clichés pré, per, post mictionel.

-          Aps ttt d’1 éventuelle inf° U

-          Permet de distinguer reflux actif  (pdt mict°) et passif  ( pdt remplissage )

-          Evaluer le stade en fn° de l’imp du reflux de la dilatation pyelo calicielle, de l’aspect des papilles ainsi que de la tortuosité des uretères.

-          Poss de reflux intermittent => répéter l’exam.

·         Urographie IV

-          Systématique ds le bilan d’1 reflux

-          Signes indirects de reflux : plis muqueux du bassinet, hypotonie des cavités, trop bel uretère

-          Urétro hydronephrose.

-          Signes de pyelonephrite.

 

Traitements

·         Ttt curatif de l’inf° U

·         Ttt étiologique des reflux IIR

·         Ttt médical : désinfection stable et permanente => règles d’hygiènes, mict° fréquentes et abondantes, lutte vs constipation, hydratation régulière et imp.

Si échec

·         Ttt chir :

-          Soit à ciel ouvert en reconstituant un trajet urétral transpariétal satisfaisant

-           Soit endoscopique par injection d’1 produit prés du méat urétral favorisant l’anti reflux.

 

Risque

·         Inf°

·         Persistance du reflux

·         Sténose urétrale par œdème post op.

·         Apparition d’1 reflux controlatéral.

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